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最新连络揭示CA患者的圆寂率变化趋势

腹黑淀粉样变（CA）是淀粉样卵白千里积并引起器官结构和功能进犯的系统性疾病[1]。现在最常见的引起CA的卵白为轻链型腹黑淀粉样变（AL-CA）和转甲状腺素卵白型腹黑淀粉样变（ATTR-CA）两类。心衰是CA患者腹黑受累的主要临床发达，早期常发达为射血分数保留的心衰（HFpEF），跟着疾病的进展，可出现左心室缩短功能减低，且腹黑受累及进程与患者预后具有权贵联系性[2]。但现在对于CA患者的心衰圆寂率和地区互异的流行病学而已还相对匮乏。近期，有连络拜访了20多年间好意思国CA患者心衰圆寂率及互异，连络后果在好意思国芝加哥举行的好意思国腹黑协会科学年会（AHA 2024）上公布，为CA的秩序化处治战术制定提供了数据搭救。

好意思国CA患者心衰圆寂率趋势与互异连络

在这项回想性连络中[3]，连络东谈主员利用好意思国疾病适度与谨防中心（CDC）的，筛查了1999年至2020年时代因心衰导致圆寂的CA患者，野心了每10万东谈主的年事窜改后的圆寂率（AAMR），并相比了不同种族和民族之间的圆寂率互异。此外，连络东谈主员还利用对数线性回来模子评估了圆寂率的时刻变化，即年度百分比变化（APC）。

连络后果通晓，从1999年至2020年时代，因心衰导致圆寂的CA患者东谈主数达到了9526东谈主，年事窜改后的圆寂率从1999年的0.09飞腾到2020年的0.27。尽管在一般东谈主群中因心衰导致的年事窜改后的圆寂率在同期段略有下落（平均APC为-0.4%，p=0.003），但在CA患者中，与心衰联系的圆寂率却呈现出逐渐飞腾的趋势，尤其是在2013年至2020年时代，这一飞腾速率权贵加速（APC为+13.3%，p<0.001）。

连络进一步发现，心衰圆寂率在不同地区、性别及种族间存在显着的互异性。具体而言，城市地区的圆寂率相较于农村地区更高，且男性患者的圆寂率普遍高于女性。从时刻趋势来看，1999年至2013年间，男性的圆寂率呈现出稳步飞腾的趋势，APC为+0.8%（p=0.003），而到了2013年至2020年时代，这一增长势头权贵加速，APC跃升至+13.8%（p<0.001）。对于女性而言，尽管1999年至2013年时代心衰圆寂率相对解析，APC为-1.0%（p=0.300），但在2013年至2020年间也出现了权贵增长，APC达到+10.8%（p<0.001）。

在种族方面，黑东谈主群体的心衰圆寂率最高，AAMR为0.33，紧随后来的是白东谈主（AAMR为0.10）、亚裔/太平洋岛民（AAMR为0.06）以及好意思国印第安东谈主（AAMR为0.04），如图1。

图1：1999年至2020年时代好意思国CA患者心衰圆寂率趋势与互异[3]

该连络揭示了CA的心衰圆寂率趋势及在不同东谈主群中的互异。这些发现不仅为咱们提供了联系这一疾病背负的遑急信息，也为咱们制定针对性的谨防和调治战术提供了数据搭救。连络东谈主员分析，连年来CA的心衰圆寂率的飞腾可能与临床医师对CA的刚毅进步和新的诊断技术的可及性加多联系，如99Tcm焦磷酸盐（99Tcm-PYP）核素显像等。

进步CA的早期识别，怎样作念到？

由于CA患者常多系统受累，临床发达枯竭特异性，因此，漏诊、误诊及蔓延诊断率较高，导致临床上好多患者确诊时已出现心衰症状，病情较重且预后差。以ATTR-CA为例，有连络报谈，其中位生涯期仅为2～6年[4]，且无数患者圆寂为心源性圆寂，包括暴毙和心衰。因此，进步疾病的临床早期识别率及检出率至关遑急。

作念好CA的早期诊断需要临床医师进步警悟性、概述利用接济检讨以及加强跨学科协作。在接诊时临床医师应精互市量患者的临床症状及既往病史。与此同期，临床医师应熟练ATTR-CA的“警示征”，如老年心衰但左心室射血分数（LVEF）遍及或接近遍及、左心室无扩大但室壁增厚、心电图辅导肢体QRS低电压等。对于具有1条及以上“警示征”特征的患者，应试虑ATTR-CA的可能性并按诊断经由以明确诊断[2]。对怀疑CA的患者，应完善心电图、超声心动图、腹黑磁共振（CMR）检讨及单克隆免疫球卵白（血清/尿卵白免疫固定电泳及血清游离轻链检测）等检讨。此外，99Tcm-PYP核素显像检讨有助于诊断，当99Tcm-PYP核素显像2级或3级时结合血液学检讨后果，可洽商诊断ATTR-CA[2，5]。对于存在诊断疑难的患者应陆续心内科、血液科、辐照科等多学科各人进行诊断，共同制定诊断和调治决策。确诊患者应进行抓续的监测和随访，以实时凭证病情变化窜改调治决策。

总结

为了改善CA患者的预后，实时准确的诊断至关遑急。加强医疗专科东谈主员对CA的刚毅，以及斥地更精准、更方便的诊断器用能进步CA的临床早期识别与检出。此外，还要针对不同东谈主群制定愈加个性化的调治战术，以更好地欢腾患者的需求。通过以上这些努力，有望为CA患者带来更好的预后和生活质料。

参考文件：

[1].Kittleson MM, et al; American Heart Association Heart Failure and Transplantation Committee of the Council on Clinical Cardiology. Cardiac Amyloidosis: Evolving Diagnosis and Management: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2020 Jul 7;142(1):e7-e22.

[2]. 中华医学会心血管病学分会心力败落学组，中华心血管病杂志裁剪委员会. 转甲状腺素卵白腹黑淀粉样变诊断与调治中国各人共鸣. 中华心血管病杂志，2021，49(04): 324-332.

[3]. Hoang Nhat Pham, et al. Disparities related to amyloidosis and heart failure: A retrospective analysis of US mortality data. AHA. 2024.

[4]. MaurerMS, et al. Tafamidis in transthyretin amyloid cardiomyopathy: effects on transthyretin stabilization and clinical outcomes[J]. Circ Heart Fail, 2015,8(3):519-526.

[5]. 中国医师协会心血管内科医师分会心力败落学组,心衰中心心肌病各人委员会,董吁钢,等. 左心室肥厚诊断和调治临床旅途中国各人共鸣2023[J]. 中国轮回杂志,2024,39(1):17-28.

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审批编码：CN-149619 逾期日历：2025-12-9

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